1989年世界血友病聯盟將每年4月17日設定為“世界血友病日”，旨在喚起全社會對血友病的認知和關注，并積極為血友病患者提供支持和幫助，今年4月17日是第35個“世界血友病日“，讓我們一起來了解血友病，關愛“玻璃人”。

01什么是血友病

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，根據缺乏的凝血因子的種類不同，血友病主要分為血友病A和血友病B兩類，分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。臨床上血友病A最常見，占比約80%-85%。根據體內凝血因子活性水平，臨床上又將血友病分為輕型(因子活性>5%~40%)、中型(因子活性1%~5%)和重型(因子活性<1%)。血友病患者的出血及并發癥的嚴重程度與其凝血因子活性水平相關。

02血友病的臨床表現

血友病是一種罕見病，發病率為1/10000，2018年血友病被收錄入《第一批罕見病目錄》。血友病患者禁不起磕碰，因為磕碰帶來的傷口，很難止血和痊愈，往往反復出血，折磨終生，即使是普通的傷口，如果處理不當，都會帶來嚴重后果。中重型血友病患者還會出現皮下、肌肉、關節等部位出血。重型血友病患者自幼可有自發性出血(可發生于身體的任何部位)，尤其關節反復出血將引起關節功能受損或關節畸形，最終導致致殘。

03血友病的日常養護和治療

血友病患者應盡可能避免外傷，減少出血的可能性：

1.局部出血一般通過更長時間的加壓傷口或者使用凝血劑、腎上腺素等敷傷口進行止血;

2.通過手術治療關節病，主要是切除病灶和置換關節;

3.可以通過輸注凝血因子來做手術或者預防傷病。

凝血因子替代治療是最有效的止血和預防出血的措施，而血源性凝血因子類產品是由健康人捐獻的血漿，經冷沉淀分離、凝膠吸附、提純等工藝，并經兩步病毒去除和滅活處理制成，可幫助血友病患者促進凝血，減輕病痛，您獻的血漿就是血友病患者的“救命藥”!

感謝您，

捐獻可再生的血漿，

挽救不可重來的生命。

來源：國家衛健委、血友病管理指南、四川大學華西廣安醫院